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変異型クロイツフェルト・ヤコブ病

変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（variant Creutzfeldt-Jacob disease, vCJD）または新変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（new variant Creutzfeldt-Jacob disease, nvCJD）は、伝染性海綿状脳症に属する中枢神経系疾患の一種である[5]。症状は、精神障害、行動の変化、痛みを伴う感覚などがあげられる[1]。病原曝露から症状が発現するまでの期間は不明確であるが、数年と考えられている[2]。症状発現後の平均寿命は13ヶ月である[1]。

変異型クロイツフェルト・ヤコブ病
別称 新変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(nvCJD)
vCJDの患者の扁桃の生検。（プリオン蛋白ICSM35に対する抗体を用いた免疫組織化学染色）
概要
診療科 脳神経外科
症状 精神障害, 行動の変化, 痛みを伴う感覚[1]
発症時期 30歳未満[2]
原因 牛海綿状脳症に感染した動物の摂取[2][3]
診断法 脳生検[2]
治療 対症療法[4]
予後 極めて不良で平均余命は13ヶ月[1]
頻度 2012年時点で報告された症例は250例未満[5]
分類および外部参照情報

vCJDは誤って折り畳まれた異常なタンパク質のプリオンによって引き起こされる[6]。感染拡散の起因は、主に牛海綿状脳症（BSE）に感染した牛肉を食すことによると考えられている[5][6]。感染には特定の遺伝的感受性を要すると考えられている[3][5]。さらに、血液製剤または汚染された手術器具を介し感染拡散する可能性もある[7]。確定診断には脳生検が行われるが、他の特定の診断基準となる症状などに基づいて判断される[2]。古典的なクロイツフェルト・ヤコブ病とは異なるものだが、どちらもプリオンの影響によるものである[6]。

vCJDの治療には支持療法が行われる[4]。2012年時点のイギリスでは約170のvCJDの症例が記録されており、その他の地域では50症例が記録されている[5]。この病気は2000年以降は一般的に診られなくなった[5]。発症年齢は30歳未満であるが、何故30歳以下の若者なのかは不明である[2]。1996年に、スコットランドのエジンバラにある国立CJD監視部隊によって最初に特定された[5]。

出典

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  1. ^ a b c d “Clinical and Pathologic Characteristics | Variant Creutzfeldt-Jakob Disease, Classic (CJD)” (英語). CDC (10 February 2015). 22 January 2018閲覧。
  2. ^ a b c d e f “Classic CJD versus Variant CJD” (英語). CDC (11 February 2015). 23 January 2018閲覧。
  3. ^ a b Ironside, JW (Jul 2010). “Variant Creutzfeldt–Jakob disease.”. Haemophilia 16 Suppl 5: 175–80. doi:10.1111/j.1365-2516.2010.02317.x. PMID 20590878. 
  4. ^ a b “Treatment Variant Creutzfeldt-Jakob Disease” (英語). CDC (10 February 2015). 23 January 2018閲覧。
  5. ^ a b c d e f g Ironside, JW (2012). “Variant Creutzfeldt–Jakob disease: an update.”. Folia Neuropathologica 50 (1): 50–6. PMID 22505363. 
  6. ^ a b c “About vCJD” (英語). CDC (10 February 2015). 22 January 2018閲覧。
  7. ^ Ferri, Fred F. (2017) (英語). Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1. Elsevier Health Sciences. p. 343. ISBN 9780323529570. https://books.google.ca/books?id=wGclDwAAQBAJ&pg=PA343-IA4 
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