プロピオニルCoAカルボキシラーゼ

プロピオニルCoAカルボキシラーゼ（英:Propionyl-CoA carboxylase）は、プロピオニルCoAのカルボキシル化反応を触媒する。この酵素はビオチンに依存する。反応生成物は(S)-メチルマロニルCoAである。プロピオニルCoAは奇数鎖脂肪酸の最終生成物であり、大半のメチル基分岐脂肪酸の代謝物でもある。プロピオニルCoAはアセチルCoAとともにバリンの主な代謝物であり、メチオニンの代謝物であると同様にイソロイシンの代謝物でもある。プロピオニルCoAは、ブドウ糖前駆物質として大変重要である。(S)-メチルマロニルCoAは、動物には直接利用されなく、ラセマーゼの働きにより(R)-メチルマロニルCoAを生成する。(R)-メチルマロニルCoAは、数少ないビタミンB12依存酵素であるメチルマロニルCoAムターゼによりスクシニルCoAに変化する。スクシニルCoAは、クエン酸回路によりオキサロ酢酸からリンゴ酸に代謝される。細胞質にリンゴ酸が放出されてオキサロ酢酸、ホスホエノールピルビン酸やその他の糖新生中間体が生成される。

プロピオニルCoAカルボキシラーゼ
識別子
EC番号	6.4.1.3
CAS登録番号	9023-94-3
データベース
IntEnz	IntEnz view
BRENDA	BRENDA entry
ExPASy	NiceZyme view
KEGG	KEGG entry
MetaCyc	metabolic pathway
PRIAM	profile
PDB構造	RCSB PDB PDBj PDBe PDBsum
遺伝子オントロジー	AmiGO / QuickGO
検索 PMC articles PubMed articles NCBI proteins

プロピオニルCoAカルボキシラーゼ
識別子
EC番号	4.1.1.41
CAS登録番号	37289-44-4
データベース
IntEnz	IntEnz view
BRENDA	BRENDA entry
ExPASy	NiceZyme view
KEGG	KEGG entry
MetaCyc	metabolic pathway
PRIAM	profile
PDB構造	RCSB PDB PDBj PDBe PDBsum
遺伝子オントロジー	AmiGO / QuickGO
検索 PMC articles PubMed articles NCBI proteins

 + HCO3-　---> 
プロピオン酸　　　　　　　　　　　　　　メチルマロン酸

ATP + プロピオニルCoA + HCO₃^- <=> ADP + リン酸 + (S)-メチルマロニルCoA

この酵素は、リガーゼとリアーゼに分類されている。

アイソザイム

ヒトにおいては、次の2つのプロピオニルCoAカルボキシラーゼアイソザイムが存在する。

propionyl Coenzyme A carboxylase, alpha polypeptide 識別子 略号 PCCA Entrez 5095 HUGO 8653 OMIM 232000 RefSeq NM_000282 UniProt P05165 他のデータ EC番号 (KEGG) 6.4.1.3 遺伝子座 Chr. 13 q32

propionyl Coenzyme A carboxylase, beta polypeptide 識別子 略号 PCCB Entrez 5096 HUGO 8654 OMIM 232050 RefSeq NM_000532 UniProt P05166 他のデータ EC番号 (KEGG) 6.4.1.3 遺伝子座 Chr. 3 q21-q22

病理学

プロピオニルCoAカルボキシラーゼの欠損は、プロピオン酸血症をもたらす。

プロピオン酸血症は、プロピオニルCoAカルボキシラーゼの欠損により、プロピオン酸の蓄積を引き起こす。発症は生後1日目から数週であり、代謝性アシドーシス等によって引き起こされる哺乳不良、嘔吐、呼吸窮迫、痙攣等を引き起こし、生存した場合も精神遅滞と神経障害を来す。プロピオン酸血症はマルチプルカルボキシラーゼ欠損症、ビオチン欠損症、またはビオチダーゼ欠損症の一部としても捉えることができる。